牛皮癣是一种系统疾病。20%-30%的患者伴有关节损伤、中、重度牛皮癣患者发生代谢综合征和动脉硬化性心血管疾病的风险增加。牛皮癣严重影响患者的生活质量，目前的治疗方法虽然有效，但无法达到长期缓解。

 

　　牛皮癣的发病率在世界范围内差别很大，与种族、地域、环境等因素有关。我国牛皮癣的发病率与欧美等国家1%-3%的发病率相比偏低，为0.123%(1984年)，但由于人口基数较大，我国牛皮癣患者的绝对数量较多，达数百万，北方多于南方。牛皮癣病程呈慢性，易复发，多数患者冬季复发或

 

　　病因和发病机制

 

　　银屑病的确切病因尚未清楚,目前认为银屑病是在遗传因素与环境因素相互作用下，最终导致疾病发生或加重。

 

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　　流行病学资料、HLA分析和全基因组关联研究(genome-wideassociationstudy ,GWAS)均支持银屑病的遗传倾向。约20%银屑病患者有家族史,父母一方有银屑病时，其子女银屑病的发病率为16%左右;而父母均为银屑病患者时，其子女银屑病的发病率达50%。

 

　　同卵双胞胎和异卵双胞胎之间发病一致性研究也支持遗传因素对银屑病发病的影响。迄今通过全基因组扫描或GWAS确定的银屑病易感基因位点有PSORS1-9、IL-12B、IL23R、LCE3B/3C/3D、ZNF313、IL23A、ERAPI、TNFAIP3 ,TRAF3IP2、NFKBLA、PTPN22等。

 

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　　仅有遗传因素不足以引起发病,环境因素在诱发及加重银屑病中起重要作用。最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧张、应激事件、外伤、手术、妊娠、肥胖、酗酒、吸烟和某些药物作用等。其中感染备受关注,如点滴状银屑病发病前常有咽部急性链球菌感染史,给予抗生素治疗后病情常好转,HIV感染也可加重银屑病。

 

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　　寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞和树突状细胞在表皮或真皮浸润为银屑病的重要病理特征，表明免疫系统参与该病的发生和发展。Thl细胞因子( IFN-r和IL-2)、天然免疫细胞因子(IL-1 JL-6和TNF-a)以及Th17细胞因子(IL-17、IL-22、IL-23等)可刺激角质形成细胞增殖，后者释放血管内皮生长因子、血管生成素等促进真皮血管新生,促发并参与银屑病的发展。

 

　　临床表现

 

　　根据银屑病的临床特征,可分为寻常型、关节病型、脓疱型及红皮病型,其中寻常型占99%以上,其他类型多由寻常型银屑病转化而来。

 

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　　(psoriasisvulgaris)初起皮损为红色丘疹或斑丘疹,逐渐扩展成为境界清楚的红色斑块,可呈多种形态(如点滴状、斑块状、钱币状、地图状、蛎壳状等),上覆厚层银白色鳞屑(图19-1A),若刮除最上层的银白色鳞屑,可观察到鳞屑成层状的特点，就像在刮蜡滴一样(蜡滴现象),刮去银白色鳞屑可见淡红色发光半透明薄膜(薄膜现象),剥去薄膜可见点状出血( Auspitz征) ,后者由真皮乳头顶部迂曲扩张的毛细血管被刮破所致(图19-1B)。蜡滴现象、薄膜现象与点状出血现象对银屑病有诊断价值。皮损可发生于全身各处,但以四肢伸侧(特别是肘部、膝部)和骶尾部最为常见,常呈对称性。不同部位的皮损也有所差异,面部皮损多为点滴状浸润性红斑、丘疹或脂溢性皮炎样改变;头皮皮损鳞屑较厚,常超出发际,头发呈束状(束状发)(图19-1C);腋下、乳房和腹股沟等皱褶部位常由于多汗和摩擦,导致皮损鳞屑减少并可出现糜烂、渗出及裂隙;少数损害可发生在唇、颊黏膜和龟头等处,颊黏膜损害为灰白色环状斑,龟头损害为境界清楚的暗红色斑块;甲受累多表现为“顶针状”凹陷。患者多自觉不同程度瘙痒。

 

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　　寻常型银屑病根据病情发展可分为三期:①进行期:旧皮损无消退,新皮损不断出现,皮损浸润炎症明显,周围可有红晕,鳞屑较厚,针刺、搔抓,手术等损伤可导致受损部位出现典型的银屑病皮损,称为同形反应(isomorphism)或Kobner现象;②静止期:皮损稳定,无新皮损出现,炎症较轻,鳞屑较多;③退行期:皮损缩小或变平，炎症基本消退,遗留色素减退或色素沉着斑。

 

　　急性点滴状银屑病( acute guttatate psoriasis) 又称发疹型银屑病,常见于青年，发病前常有咽喉部链球菌感染病史。起病急骤，数天可泛发全身,皮损为0.3——0.5cm大小的丘疹、斑丘疹,色泽潮红，覆以少许鳞屑,痒感程度不等。经适当治疗可在数周内消退,少数患者可转化为慢性病程。

 

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　　(psoriasisarthropathica)除皮损外可出现关节病变,后者与皮损可同时或先后出现，任何关节均可受累,包括肘膝的大关节,指、趾小关节、脊椎及骶髂关节。可表现为关节肿胀和疼痛,活动受限,严重时出现关节畸形,呈进行性发展，但类风湿因子常阴性、x线示软骨消失、骨质疏松、关节腔狭窄伴不同程度的关节侵蚀和软组织肿胀。

 

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　　(psoriasiserythrodermic)表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀并伴有大量棣状鳞屑,其间可有片状正常皮肤(皮岛)(图19-2),可伴有全身症状如发热、表浅淋巴结肿大等。病程较长,易复发。

 

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　　( psoriasis pustulosa)分为泛发性和局限性两型。

 

　　(1)泛发性脓疱型银屑病:常急性发病,在寻常型银屑病皮损或无皮损的正常皮肤上迅速出现针尖至粟粒大小、淡黄色或黄白色的浅在性无菌性小脓疱,常密集分布,可融合形成片状脓湖,皮损可迅速发展至全身,伴有肿胀和疼痛感(图19-3)。常伴全身症状,出现寒战和高热,呈弛张热型。患者可有沟状舌,指、趾甲可肥厚浑浊。一般1——2周后脓疱干燥结痂,病情自然缓解,但可反复呈周期性发作;患者也可因继发感染、全身衰竭而死亡。

 

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　　(2)掌跖脓疱病:皮损局限于手掌及足跖,对称分布,掌部好发于大小鱼际,可扩展到掌心、手背和手指,跖部好发于跖中部及内侧。皮损为成批发生在红斑基础上的小脓疱,1——2周后脓疱破裂、结痂、脱屑,新脓疱又可在鳞屑下出现,时轻时重,经久不愈。甲常受累,可出现点状凹陷、横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓等。

 

　　(3)连续性肢端皮炎:这是局限性脓疱型银屑病的一种罕见类型。临床可见银屑病发生在指端，有时可发生在脚趾。脓疱消退之后可见鳞屑和痂，甲床也可有脓疱,而且甲板可能会脱落。

 

　　组织病理学

 

　　银屑病病理生理的一个重要特点是表皮基底层角质形成细胞增殖加速,有丝分裂周期缩短为37.5小时,表皮更替时间缩短为3——4天。因此，寻常型银屑病表现为角化过度伴角化不全,角化不全区可见Munro微脓肿,颗粒层明显减少或消失,棘层增厚，表皮突整齐向下延伸,真皮乳头上方棘层变薄,毛细血管扩张、延伸并迂曲,周围可见淋巴细胞,中性粒细胞等浸润。红皮病型银屑病的病理变化主要为真皮浅层血管扩张充血更明显,余与寻常型银屑病相似。脓疱型银屑病表现为Kogoj微脓肿。

 

　　诊断和鉴别诊断

 

　　主要根据典型临床表现进行诊断和分型,组织病理学表现具有一定的诊断价值。

 

　　本病应与下列疾病进行鉴别。

 

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　　与头皮银屑病鉴别。皮损为边缘不清的红斑，上覆细小的黄色油腻鳞屑,毛发可稀疏、变细脱落,但无束状发。

 

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　　与头皮银屑病鉴别。皮损上覆灰白色糠状鳞屑,有断发及脱发,易查到真菌,多见于儿童。

 

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　　有不洁性交和硬下疳史,典型皮损为掌跖部铜红色、浸润性斑疹或斑丘疹，梅毒血清反应阳性。

 

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　　皮损为多角形扁平紫红色丘疹,可融合成鳞屑性斑块,黏膜常受累,病程慢性。

 

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　　与发生于小腿、前臂伸侧及骶尾部的肥厚性银屑病皮损进行鉴别。湿疹往往有剧烈瘙痒,皮肤呈浸润肥厚、苔藓样变。

 

　　预防和治疗

 

　　银屑病的治疗不能仅局限于皮肤,还应关注已经存在或可能发展的并发症。本病治疗只能达到近期疗效,不能防止复发。治疗中应禁用刺激性强的外用药,以及可导致严重不良反应的药物(如系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂等),以免使病情加重或向其他类型转化。应做到针对不同病因、类型、病期,并考虑患者的受益与风险，给予相应治疗。同时应重视心理治疗,避免上呼吸道感染、劳累、精神紧张等诱发或加重因素。

 

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　　糖皮质激素霜剂或软膏有明显疗效,应注意其不良反应,大面积长期应用强效或超强效制剂可引起全身不良反应,停药后甚至可诱发脓疱型或红皮病型银屑病。维A酸霜剂常用浓度为0.025%——0.1%,其中0.05%——0.01%他扎罗汀凝胶治疗斑块型银屑病疗效较好。维生素D₃衍生物如卡泊三醇也有较好疗效,但不宜用于面部及皮肤皱褶部。也可选用各种角质促成剂(如焦油制剂、蒽林软膏、10%——15%喜树碱软膏、水杨酸软膏等)。

 

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　　维A酸类药物适用于各型银屑病，如阿维A酯0.75——1.0mg/(kg·d)口服。免疫抑制剂主要适用于红皮病型、脓疱型、关节病型银屑病,常用的有甲氨蝶呤,成人剂量为每周10——25mg口服,每周剂量不超过50mg;还可用环孢素或雷公藤多苷;感染明显或泛发性脓疱型银屑病患者应使用抗生素类药物;糖皮质激素一般不主张用于寻常型银屑病,主要用于红皮病型银屑病、急性关节病型银屑病和泛发性脓疱型银屑病等，与免疫抑制剂、维A酸类联用可减少剂量,应短期应用并逐渐减量以防止病情反跳;免疫调节剂可用于细胞免疫功能低下者。

 

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　　(靶向免疫调节剂)从 2000年开始，生物制剂被引入治疗银屑病性关节炎和中重度银屑病。主要针对两个靶点:T细胞和细胞因子，包括TNF-o和IL-12/23。目前通过美国FDA认证的治疗银屑病的生物制剂包括阿法西普(Alefacept)、依那西普(Etanercept)、英夫利昔单抗( Infliximab)、阿达木单抗( Adalimumab)、优特克单抗( Ustekinumab)。生物制剂适用于中度至重度的银屑病和(或)银屑病性关节炎的患者。其价格昂贵且可能导致潜在的感染如结核的发生,因此需严格掌握其适应证和禁忌证。

 

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　　如光化学疗法( PUVA) 、UVB光疗(特别是窄谱UVB) 、308nm准分子激光、浴疗等均可应用。

 

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　　根据中医辨证,给予清热凉血、凉血活血、活血化瘀等中药。

 

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